gPRA allgemein - Stand April 2007 - Ergänzung März 2008

Die gPRA = Generalisierte Progressive Retina Atrophie ist beim Kuvasz eine vererbte Augenkrankheit, die zur vollständigen Erblindung führt, siehe auch Kuvasz - gPRA - Ruhr-Uni-Bochum Die PRA ist ein Sammelbegriff für erbliche fortschreitende Netzhautdegenerationen mit verschiedenen genetischen Ursachen und Mechanismen. Im wesentlichen wird dabei die Netzhaut durch lokale Stoffwechselfehler im Gewebe der Netzhaut kontinuierlich fortschreitend zerstört. Die klinischen Erscheinungen sind sehr ähnlich bei den verschiedenen Formen. Progressive Retina Atrophie führt letztendlich immer zur völligen Erblindung des Tieres. Eine Therapie ist nicht möglich. Beim Mensch gibt es eine vergleichbare Erkrankung, die sogenannte Retinitis pigmentosa. Ein Merkmals-Träger (= affected) und nur er, wird somit zwangsläufig immer erblinden.

Bis August 2006 gab es noch keinen direkten gPRA Gentest für die Rasse Kuvasz. Erkrankte Hunde waren zum Zeitpunkt der Erblindung teilweise schon 6 Jahre alt und somit wurde das krankmachende Gen jahrelang an Nachkommen weitergegeben, ohne dass der Züchter davon wusste, oder es rechtzeitig bemerkte. Auch der "normale" Kuvaszok Halter wurde seitens seiner Tierärzte nicht immer über die Ursache der Erblindung aufgeklärt.

Durch einige wenige engagierte Kuvaszok Besitzer / Züchter konnte in der Ruhr-Uni-Bochum dank der Blutproben ihrer Hunde die Grundlage zur Gentestentwicklung auch beim Kuvasz gestartet werden. Die Firma OptiGen in Amerika www.optigen.com hat dann durch weitere Forschungsarbeit das betreffende Gen  isoliert und einen direkten Gentest auf gPRA für den Kuvasz entwickelt. Dadurch ist man jetzt in der Lage den Weg der Vererbung nachzuvollziehen. 

Man unterscheidet die durch einen genetischen gPRA Test untersuchten Hunde in:

(OptiGen Bezeichnung)

•  CLEAR = FREI  (OptiGen A bzw. A1) Dies bedeutet, der Hund hat ZWEI GUTE KOPIEN des Chromosoms, welches das Gen für gPRA enthält. Ein FREIER Hund wird deshalb weder an dieser Erkrankung leiden noch kann er ein fehlerhaftes Gen an seine Nachkommen weiter vererben. Er ist beides: klinisch und genetisch Frei (diese Hunde können weder erkranken, noch können sie das Defektgen vererben)

• CARRIER = TRÄGER (OptiGen B bzw. B1) Dies heißt, dass der Hund EINE GUTE KOPIE und EINE FEHLERHAFTE KOPIE im Chromosomen-Paar aufweist, welches das verantwortliche Gen für gPRA enthält: Ein TRÄGER wird nicht selbst an gPRA erkranken, aber kann das fehlerhafte Gen weiter an seine Nachkommen vererben. Er ist klinisch frei, aber ist genetisch ein TRÄGER.

• AFFECTED = BEFALLEN (OptiGen C bzw. C1)  Dies bedeutet, dass der Hund ZWEI FEHLERHAFTE KOPIEN des Chromosomen-Paares aufweist, welches das Gen für gPRA enthält. Befallene Hunde leiden unter gPRA und werden automatisch das fehlerhafte Gen an ihre Nachkommen weiter vererben.

(Laboklin Bezeichnung)

• N/N (homozygot gesund): Dieser Hund trägt die Mutation nicht und hat ein extrem geringes Risiko an prcd-PRA zu erkranken. Er kann die Mutation nicht an seine Nachkommen weitergeben.

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• N/PRA (heterozygoter Träger): Dieser Hund trägt eine Kopie des mutierten prcd-PRA-Gens. Er hat ein extrem geringes Risiko an prcd-PRA zu erkranken, kann die Mutation aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % an seine Nachkommen weitergeben. Ein solcher Hund sollte nur mit einem prcd-PRA mutationsfreien Hund verpaart werden.

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• PRA/PRA (homozygot betroffen): Dieser Hund trägt zwei Kopien des mutierten prcd-Gens und hat ein extrem hohes Risiko an prcd-PRA zu erkranken. Er wird die Mutation zu 100 % an seine Nachkommen weitergeben und sollte nur mit einem prcd-PRA mutationsfreien Hund verpaart werden. 

Dem einfachen Verständnis halber verwende ich ab hier nur noch die OptiGen Bezeichnung.

Was bedeutet das:

Der Erbgang bei prcd-PRA ist folgendermaßen:

Bis 09/2007 getestete Kuvaszok Bis 03/ 2008 getestete Kuvaszok

Carrier/Träger Hunde müssen in jeden Fall in der Zucht bleiben, denn sie sind für die Erhaltung der genetischen Vielfalt äußerst wertvoll, dürfen natürlich nur mit freien Hunden verpaart werden.

Frei getestete Hunde könnten theoretisch mit erkrankten Hunden (affected =Merkmal-Träger) verpaart werden. Dann werden zwangsläufig immer alle Welpen (=100% der Nachkommen) je ein krankes und ein gesundes Gen erben, also Träger sein und dieses Gen dann auch weitervererben, wenn sie in die Zucht kommen. Allerdings wird keiner der Nachkommen an gPRA erblinden. Eine solche Verpaarung sollte jedoch nur eine Ausnahme sein, um die Zahl der Anlageträger auf lange Sicht hin zu dezimieren und die Krankheit einzudämmen.

Werden Anlage-Träger mit Merkmal-Träger (affected =erkranktem Hund ) verpaart, wird die Hälfte der Welpen immer erblinden, die andere Hälfte wird Träger sein. Werden jedoch erkrankte Hunde mit erkrankten Hunden verpaart, werden alle Nachkommen immer erblinden. Es müssen jetzt alle Kuvaszok Züchter im Inn- und Ausland zusammen arbeiten, damit nicht noch mehr Hunde erblinden. 

Voraussetzung für eine verantwortungsvolle Zucht ist jedoch die Durchführung eines gPRA Gentestes nebst Offenlegung des Ergebnisses, ohne Rücksicht auf den Befund. Auch der "normale" Kuvaszok Besitzer sollte zum Wohle der Rasse und zur weiteren Erforschung der Krankheit den Gentest durchführen lassen. 

Welche Labore die Forschung aktuell unterstützen bzw. selber Forschen, erfragen Sie bitte aktuell unter:  genetest@optigen.com bzw.: info@laboklin.de 

Vielen Dank an Fr. Prof. Dr. Irene Sommerfeld-Stur - http://www.sommerfeld-stur.at/hunde/hundeleben/prolog/index.htm , für Ihre Stellungsnahme besonders im Umgang mit "affected" getesteten Hunden in der Zucht. 

Des weiteren herzlichen Dank an Frau Gertrude Lukezic, von der viele Daten dieser Seite stammen.

 Ein besonderer Dank gilt natürlich all den Kuvasz-Züchtern und Kuvaszokhaltern die den gPRA Test für den Kuvasz erst durch ihre Mithilfe und unermüdlichen Einsatz erst ermöglicht haben.

Wollen wir hoffen das die Zurückhaltung der Kuvaszokhaltern bei dem gPRA Test bald der Vergangenheit angehört.